Omfalokel

A.    Pendahuluan

Dinding perut mengandung struktur muskulo aponeuresis yang kompleks. Dibagian belakang, struktur ini melekat pada tulang belakang. Disebelah atas, melekat pada iga. Di bagian bawah melekat pada tulang panggul. Dinding perut ini terdiri dari berbagai lapis, yaitu dari luar ke dalam lapisan kulit yang terdiri dari kutis dan sub cutis, lemak sub cutan dan fasia superfisialis ( Fasia scarpa ). Kemudian ketiga otot dinding perut, m. oblikus abdominis externus, m. oblikus abdominis internus, m. tranfersus abdominis dan ahirnya lapis preperitoneum. Peritoneum, yaitu fasia tranversalis, lemak peritoneal dan peritoneum. Otot di bagian depan tengah terdiri dari sepasang otot rectus abdominis dengan fasianya yang di garis tengah dipisahkan oleh linea alba.

Dinding perut membentuk rongga perut yang melindung isi di dalamnya. Integritas lapisan muskulo aponeuresis sangat penting untuk mencegah terjadinya hernia bawaan, dapatan maupun iatogenik. Fungsi lain otot dinding perut adalah pada waktu pernafasan, juga pada saat berkemih, dan buang air besar dengan meninggikan tekanan intra abdomen.Vaskularisasi dinding perut berasal dari beberapa arah. Dari kranio dorsal diperoleh pendarahan dari cabang aa. Intercostalis VI s/d XII dan a epigastrika superior. Dari kaudal terdapat a. iliaka sirkum fleksa superfisialis, a pudenta externa dan a epigastrika inferior. Kekayaan vaskularisasi ini memungkinkan sayatan perut horisontal maupun vertical tanpa menimbulkan gangguan pendarahan.Persyarafan dinding perut dilayani secara segmental oleh n. torakalis VI s/d XII dan n. lumbalis I.

Omfalokel terjadi pada 1 dari 5.000 kelahiran.

B.     Definisi

Omfalokel (eksomfotos) adalah suatu cacat umbilicus, tempat usus besar dan organ abdomen lain dapat menonjol keluar. Ia bisa disertai dengan kelainan kromosom, yang harus disingkirkan. Cacat dapat bervariasi dan diameter beberapa centimeter sampai keterlibatan dinding abdomen yang luas. Organ yang menonjol keluar ditutupi oleh lapisan tipis peritoneum yang mudah terinfeksi. Rongga abdomen sendiri sangat kecil, sehingga perbaikan bedah bisa sangat sulit atau tidk mungkin, kecuali bila dinding abdomen yang tersisa cukup dapat direntang untuk memungkinkan penempatan kembali isi abdomen. Penggantinya, cacat ini dapat ditutupi dengan bahan sintetis seperti silastic, yang dapat digulung ke atas, sehingga usus dapat didorong masuk secara bertahap ke dalam rongga abdomen dalam masa beberapa minggu.

Omfalokel disebabkan oleh kegagalan alat dalam untuk kembali ke rongga abdomen pada waktu janin berumur 10 minggu sehingga menyebabakan timbulnya omfalokel. Kelainan ini dapat segera dilihat, yaitu berupa prostrusi dari kantong yang berisi usus dan visera abdomen melalui defek dinding abdomen pada umbilicus. Angka kematian tinggi bila omfalokel besar karena kantong dapat pecah dan terjadi infeksi.

Sebelum dilakukan operasi, bila kantong belum pecah, harus diberi merkurokrom dan diharapkan akan terjadi penebalan selaput yang menutupi kantong tersebut sehingga operasi dapat ditunda sampai beberapa bulan. Sebaiknya operasi dilakukan segera sesudah lahir, tetapi dengan memasukkan semua isi usus dan otot visera sekaligus ke rongga abdomen akan menimbulkan tekanan yang mendadak pasa paru sehingga timbul gejala gangguan pernapasan.

C.    Penyebab
      Omfalokel disebabkan oleh kegagalan alat dalam untuk kembali ke rongga abdomen pada waktu janin berumur 10 minggu sehingga menyebabakan timbulnya omfalokel. Pada 25-40% bayi yang menderita omfalokel, kelainan ini disertai oleh kelainan bawaan lainnya, seperti kelainan kromosom, hernia diafragmatika dan kelainan jantung.                            

D.    Patofisiologi
Kelainan kongenital Omfalokel

Embriogenesis : Pada janin usia 5 – 6 minggu isi abdomen terletak di luar embrio di rongga selom. Pada usia 10 minggu terjadi pengembangan lumen abdomen sehingga usus dari extra peritoneum akan masuk ke rongga perut. Bila proses ini terhambat maka akan terjadi kantong di pangkal umbilikus yang berisi usus, lambung kadang hati. Dindingnya tipis terdiri dari lapisan peritoneum dan lapisan amnion yang keduanya bening sehingga isi kantong tengah tampak dari luar, keadaan ini disebut omfalokel. Bila usus keluar dari titik terlemah di kanan umbilikus, usus akan berada di luar rongga perut tanpa dibungkus peritoneum dan amnion, keadaan ini disebut gastroschisis.       
Diagnosis : Pada omfalokel tampak kantong yang berisi usus dengan atau tanpa hati di garis tengah pada bayi yang baru lahir. Pada gastro schisis usus berada di luar rongga perut tanpa adanya kantong.

E.     Tanda Gejala

Bayi yang menderita omfolakel mengalami gangguan pencernaan, karena polisitemia  dan hiperinsulin. Berat badan lahir > 2500 gr. Prostrusi dari kantong yang berisi usus dan visera abdomen melalui defek dinding abdomen pada umbilicus. Usus besar dan organ abdomen lain dapat menonjol keluar.  Cacat dapat bervariasi dan diameter beberapa centimeter sampai keterlibatan dinding abdomen yang luas. Organ yang menonjol keluar ditutupi oleh lapisan tipis peritoneum. Banyaknya usus dan organ perut lainnya yang menonjol pada omfalokel bervariasi, tergantung kepada besarnya lubang di pusar. Jika lubangnya kecil, kemungkinan hanya usus yang menonjol; tetapi jika lubangnya besar, hati juga bisa menonjol melalui lubang tersebut.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan fisik, dimana isi perut terlihat dari luar melalui selaput peritoneum

F.      Komplikasi
      Komplikasi dini merupakan infeksi pada kantong yang mudah terjadi pada permukaan yang telanjang. Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan lain yang memperburuk prognosis.

G.    Penatalaksanaan

Bila kantong belum pecah, diberikan merkurokrom yang bertujuan untuk penebalan selaput yang menutupi kantong. Pembedahan Besarnya kantong, luasnya cacat dinding perut dan ada tidaknya hati di dalam kantong akan menentukan cara pengobatan. Bila kantong omfalokel kecil, dapat dilakukan operasi satu tahap. Dinding kantong dibuang, isi kantong dimasukkan ke dalam rongga perut, kemudian lubang ditutup dengan peritoneum, fasia dan kulit. Tetapi omfalokel biasanya terlalu besar dan rongga perut terlalu kecil sehingga isi kantong tidak bisa dimasukkan ke dalam rongga perut. Jika dipaksakan maka karena regangan dinding perut diafragma terdorong ke atas dan terjadi gangguan pernafasan. Obstruksi vena cava inferior juga dapat terjadi karena penekanan tersebut.Tindakan yang dapat dilakukan ialah dengan melindungi kantong omfalokel dengan cairan anti septik misalnya betadin dan menutupnya dengan kain dakron agar tidak tercemar. Dengan demikian ada kesempatan terjadinya epitelisasi dari tepi sehingga seluruh kantong tertutup epitel dan terbentuk hernia ventralis yang besar. Epitelisasi ini membutuhkan waktu 3 – 4 bulan. Kemudian operasi koreksi hernia ventralis tersebut dapat dikerjakan setelah anak berusia 5 – 10 tahun.

Pada gastroschisis operasi koreksi untuk menempatkan usus ke dalam rongga perut dan menutup lobang harus dikerjakan secepat mungkin sebab tidak ada perlindungan infeksi. Tambahan lagi makin ditunda operasi makin sukar karena usus akan udem.

H.    Daftar Pustaka

Pincus eatzel dan Len Roberts. 1995. Kapita Selekta Pediatri. EGC : Jakarta

Staf Pengajar IKA dan FKUI. Ilmu Kesehatan Anak. Infomedia – Jakarta.

Rustam Mochtar. 1998. Sinopsis Obstetri. EGC : Jakarta

http://harnawatiaj.wordpress.com/2008/03/09/omphalocele-gastroschisis/